一文掌握临床表现中枢神经系统血管炎

原发性中枢神经系统心肌哑（PACNS）是主要局限于脊髓实质、小脊髓和软脊髓膜的中小心肌的罕见免疫哑性疾病。

发生率很低，每年约 2.4/10^6。一般成慢性中风，也可急性中风。中风高峰 40～60 岁，女性病因稍多，儿童少见。在中华医学会第二十二次全国神经病学学术会议上，来自中国人民武装警察部队第六医学教育中心的戚晓昆教授对原发性中枢神经系统心肌哑的外科、图片、病理、鉴别诊断好好了详细介绍。

外科体现

病因斜视 CNS（脊髓、小脊髓或者两者同时受累），多数病因外科预后很低

图片特点

1.CT：低密度波形

2. MRI：病因较易斜视双侧皮层、皮层下及深部小脊髓。红褐色长或短或混杂 T1，长 T2 波形。

文献路透社 DWI 常红褐色高波形，但外科观察大多病因病因教育中心以低波形为主。

3. HR-MRI 及 BB-MRI：病因出心肌管壁向心性很薄提升。

4. SWI: 可见微出血。

几种分型方法诊断准则

1988 年准则

1. 病因病症或外科检查和上会有神经功能缺损通过多方面评价后仍不用用其他病因解释。

2. 由图片和/或病理证实的中枢神经系统心肌哑性。

3. 无任何证据辨识有系统性心肌哑或无证据辨识心肌哑为继发性行心肌哑

2009 年补充诊断准则

1. 肺哑的 PACNS：外科手术肺哑的 PACNS（金准则）

2. 很可能 PACNS：a. 欠缺外科手术资料；b. 心肌、MRI、造影、CSF 体现符合 PACNS 体现。

鉴别诊断

本文由薛芸根据戚晓昆教授会上发言搜集

编辑： 李文杰