诊断原发性纤毛运动障碍：各种新方法如何选？

对于高血压鞭毛运动障碍（Primary ciliary dyskinesia，PCD）的诊疗而言，现有仍缺乏「金常规」的测试步骤，因此，其诊疗主要是依赖于膀胱一氧化氮（nNO）检测、高速预告片孔径分析（HSVMA）、基因序列分型和束光电子孔径（TEM）核对等步骤的示范结果而定，但却都以研究课题对这些步骤的吻合性顺利完成风险评估。

为此，来自英国南安普敦大学医院 NHS 信托基金会高血压鞭毛运动障碍中心的 Haarman 医生等顺利完成了一项研究课题，风险评估了并不相同核对步骤在诊疗 PCD 时的吻合某种程度。文章发表在全面性的 ERJ 杂志上。

该前瞻性研究课题的取向是转诊至研究课题者所在药房顺利完成 PCD 诊疗的 654 例一致性病征。研究课题者风险评估了单个和组合核对策略，对于 PCD 诊疗的诱发和专一性。但并非所有的病征都放弃了上述所有的核对。

该研究课题的主要结果为，HSVMA 具较差的诱发和专一性（则有 100% 和 93%）。TEM 的专一性为 100%，但有 21% 的 PCD 病征，具但会的超微结构。nNO（以 30 nL·min－1 为中点）也具较差的诱发和专一性（则有 91% 和 96%）。而联用 HSVMA 和 TEM 核对时的诱发和专一性，则则有 100% 和 92%。

该研究课题结果显示，通过倡议核对的步骤顺利完成 PCD 诊疗，具离地的吻合性。单用 HSVMA，也有较差的吻合性，但风险评估者只需具丰富的经验，且常会只需要顺利完成反复的采样或细胞培养。单用 TEM，具很好的专一性，但可能写明 21% 的 PCD 病征。nNO（以 30 nL·min−1 为极限）对于 PCD 的诊疗也很有为了让。

单纯以该 nNO 极限顺利完成侵入性，才会可惜约 10% 的 PCD 病征，但其与 HSVMA 倡议应用，可以减少病征可避免的进一步核对。之后，测试中心相互间的常规化，应是下一步只需优先顾虑的关键问题。

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编辑： 王妍